Apoplessia pituitaria

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Apoplessia pituitaria
Specialitàendocrinologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM253.8
ICD-10E23.6
MeSHD010899 e D010899
MedlinePlus001167
eMedicine1198279

L'apoplessia pituitaria è un infarto o una emorragia della ghiandola pituitaria in presenza di un adenoma pituitario[1].

La diagnosi viene fatta attraverso l'imaging a risonanza magnetica. Lo studio della tomografia computerizzata del cranio e l'analisi del liquido cerebrospinale possono dare risultati negativi.

Storia

La descrizione del primo caso di apoplessia pituitaria è stato attribuito al neurologo americano Pearce Bailey nel 1898.[2][3] L'approccio chirurgico è stato descritto nel 1925.[4] Prima dell'introduzione dell'utilizzo di steroidi, la mortalità da apoplessia pituitaria era approssimativamente del 50%.[5]

Epidemiologia

L'apoplessia pituitaria è rara.[6][7] Anche nelle persone con un tumore pituitario noto, solo lo 0,6%-10% presenta l'apoplessia. Il rischio è maggiore nei tumori di grandi dimensioni.[7] Sulla base di estrapolazioni di dati esistenti, ci si aspetterebbero 18 casi di apoplessia pituitaria per un milione di persone ogni anno, la cifra reale è probabilmente inferiore.[8]

L'età media di insorgenza è di 50 anni, casi sono stati segnalati in individui tra i 15 e i 90 anni.[8] Gli uomini sono colpiti più frequentemente rispetto alle donne,[7] con un rapporto maschio-femmina di 1,6.[5]

Sintomi

Sintomi acuti

I sintomi iniziali di apoplessia pituitaria sono legati alla maggiore pressione interna e esterna alla ghiandola pituitaria. Il sintomo più comune, in oltre il 95% dei casi, è un esordio improvviso mal di testa situato dietro gli occhi o intorno alle tempie.[9] Esso è spesso associato a nausea e vomito.[6][7][10] Talvolta, la presenza di sangue comporta irritazione del rivestimento del cervello, che può causare rigidità al collo e intolleranza alla luce intensa, nonché una diminuzione del livello di coscienza.[6][7][10] Ciò si verifica nel 24% dei casi.[5]

La pressione sulla parte del nervo ottico, noto come chiasma, che si trova sopra la ghiandola, porta alla perdita della vista sul lato esterno del campo visivo su entrambi i lati, in quanto ciò corrisponde ad aree della retina servite da questo nervo. Ciò si riscontra nel 75% dei casi.[6] L'acuità visiva è ridotta a metà, e oltre il 60% dei casi presenta un difetto del campo visivo.[7][5] La perdita visiva dipende da quale parte del nervo è colpita. Se la parte del nervo tra l'occhio e la chiasma viene compresso, il risultato è la perdita della vista da un occhio. Se è invece interessata la parte dopo il chiasma, si verifica la perdita su un lato del campo visivo.[7]

Adiacente alla ghiandola pituitaria, si trova una parte della base cranica nota come seno cavernoso. Questo contiene una serie di nervi che controllano i muscoli oculari. La compressione di uno di questi nervi è la causa del 70% dei problemi alla vista degli affetti da apoplessia pituitaria.[7] In metà di questi casi, il nervo oculomotore (il terzo nervo cranico), che controlla un certo numero di muscoli oculari, è interessato. Il seno cavernoso contiene anche l'arteria carotide, che fornisce il sangue al cervello, la compressione dell'arteria può portare a debolezza unilaterale e altri sintomi di ictus.[6][7][5]

Disfunzione endocrina

Magnifying glass icon mgx2.svgLo stesso argomento in dettaglio: Ipopituitarismo.
Le ghiandole surrenali, poste sopra i reni, sono in genere i primi organi a presentare disfunzioni in seguito ad apoplessia pituitaria. Quando l'ormone ACTH non viene più secreto dall'ipofisi, le ghiandole surrenali cessano la produzione di cortisolo.

La ghiandola pituitaria si compone di due parti: anteriore e posteriore. Entrambe le parti rilasciano ormoni che controllano numerosi altri organi. Nell'apoplessia pituitaria, il problema principale iniziale è una mancanza di secrezione dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH, corticotropina), che stimola la secrezione di cortisolo da parte della ghiandola surrenale. Ciò si verifica nel 70% dei pazienti colpiti da apoplessia pituitaria. La mancanza improvvisa di cortisolo nel corpo porta ad una costellazione di sintomi chiamati "crisi surrenale" o "crisi di Addison" (dopo una complicazione del morbo di Addison, la causa principale della disfunzione surrenale e dei bassi livelli di cortisolo).[6] I problemi principali sono la pressione sanguigna bassa (in particolare in posizione eretta), i livelli di zucchero nel sangue (che può portare al coma) e dolore addominale. La pressione sanguigna bassa può essere letale e richiede cure mediche immediate.[11]

L'iponatriemia, un livello insolitamente basso di sodio nel sangue che può causare confusione e convulsioni, si riscontra nel 40% dei casi. Ciò può essere causato da livelli di cortisolo bassi o dal rilascio inappropriato dell'ormone antidiuretico (ADH) dalla parte posteriore della ghiandola pituitaria.[6] Diverse altre carenze ormonali possono svilupparsi nella fase subacuta: il 50% ha un deficit di ormone stimolante della tiroide (TSH), che comporta sintomi caratteristici quali stanchezza, aumento di peso, intolleranza al freddo, il 75% sviluppa un deficit di gonadotropine (LH e FSH) che controllano le ghiandole ormonali riproduttive portando ad una interruzione del ciclo mestruale, infertilità e diminuzione della libido.[6]

Diagnosi

Normale ghiandola pituitaria vista tramite risonanza magnetica (sagittale T1 senza mezzo di contrasto). La freccia indica la pituitaria posteriore (segnale intenso) e la punta della freccia la pituitaria anteriore.

L'esame di elezione per la diagnosi di apoplessia pituitaria è la risonanza magnetica, essa ha una sensibilità di oltre il 90% per la rilevazione di tale patologia e può dimostrare l'ischemia (danni ai tessuti a causa di un ridotto apporto di sangue) o l'emorragia.[6] Sequenze diverse di risonanza magnetica possono essere utilizzate per stabilire quando si è verificato l'evento e la forma predominante del danno (emorragia o ischemia).[7] Se la risonanza magnetica non è indicata (ad esempio se il paziente è fortemente claustrofobico o ha impinati contenneti metallo), la tomografia computerizzata può dimostrare anomalie nella ghiandola pituitaria, anche se è meno affidabile.[6] Molti tumori ipofisari (25%) si trovano grazie all'individuazione di aree di infarto emorragico grazie alla risonanza, ma l'apoplessia non è diagnosticabile se non è anche accompagnata da sintomi.[6][5]

In alcuni casi, la puntura lombare può essere richiesta se vi è un sospetto che i sintomi possono essere causati da altri problemi (meningite o emorragia subaracnoidea). Questo è l'esame del liquido cerebrospinale che avvolge il cervello e il midollo spinale, il campione è ottenuto grazie ad un ago che entra nella colonna vertebrale (a livello lombare) sotto anestesia locale. Nella apoplessia pituitaria i risultati sono in genere normali, anche se anomalie possono essere rilevati se il sangue uscito dall'ipofisi è entrato nello spazio subaracnoideo.[7][5] Se vi è dubbio residuo circa la possibilità di emorragia subaracnoidea, un angiogramma a risonanza magnetica (con mezzo di contrasto) può essere richiesto per identificare gli aneurismi dei vasi sanguigni del cervello che rappresentano la causa più comune di emorragia subaracnoidea.[12]

Linee guida raccomandano che se viene sospettata o confermata l'apoplessia pituitaria, dovrebbero essere eseguiti gli esami del sangue, includendo: esame emocromocitometrico completo, urea (una misura della funzionalità renale, generalmente eseguita insieme alla creatinina), elettroliti (sodio e potassio), test di funzionalità epatica, test di routine della coagulazione. Devono essere inoltre identificati i valori dell'ormone della crescita, della prolattina, dell'ormone luteinizzante, dell'ormone follicolo-stimolante, dell'ormone tireostimolante, degli ormoni tiroidei e sia il testosterone negli uomini che l'estradiolo nelle donne.[6]

Un test del campo visivo viene raccomandato il più presto possibile dopo la diagnosi.[6][5] Quando viene quantificato il coinvolgimento del nervo ottico, si può decidere circa la possibilità di un trattamento chirurgico.[6]

Prognosi

In una ampia serie di casi analizzati, la mortalità è stata del 1,6%. Nel gruppo di pazienti in cui è stato necessario l'intervento chirurgico la mortalità è stata del 1,9%.[13]

Dopo un episodio di apoplessia pituitaria, l'80% delle persone sviluppano ipopituitarismo e richiedono una qualche forma di terapia ormonale sostitutiva.[6][7] Il problema più comune è il deficit di ormone della crescita, che spesso non viene trattato[6][5], ciò può causare la perdita di massa muscolare e di forza, l'obesità e l'affaticamento.[14] Il 60-80% richiede la somministrazione di idrocortisone (in modo permanente o quando ve ne è la necessità, il 50-60% necessita dell'ormone tiroideo e il 60-80% dei pazienti maschi richiede supplementi di testosterone Infine, il 10-25% sviluppa diabete insipido, incapacità a trattenere i liquidi nei reni (per la mancanza dell'ormone antidiuretico ipofisario). Quest'ultimo problema può essere trattato con il farmaco desmopressina,[6] che può essere applicato come spray nasale o assunto per via orale.[15]

Note

  1. ^ Pituitary Disorders, su clevelandclinicmeded.com.
  2. ^ Bailey P, Pathological report of a case of akromegaly, with special reference to the lesions in the hypophysis cerebri and in the thyroid gland; and a case of haemorrhage into the pituitary, in Phila Med J, vol. 1, 1898, pp. 789–92.
  3. ^ Russell SJ, Klahr Miller K, Pituitary apoplexy, in Swearingen B, Biller BM (a cura di), Diagnosis and management of pituitary disorders, Totowa, NJ, Humana Press, 2008, p. 354, ISBN 1-58829-922-8.
  4. ^ Dott NM, Bailey P, Cushing H, A consideration of the hypophyseal adenomata, in Br J Surg, vol. 13, 1925, pp. 314–66, DOI:10.1002/bjs.1800135009.
  5. ^ a b c d e f g h i Nawar RN, AbdelMannan D, Selman WR, Arafah BM, Pituitary tumor apoplexy: a review, in J. Intens. Care Med, vol. 23, nº 2, Mar–Apr 2008, pp. 75–90, DOI:10.1177/0885066607312992, PMID 18372348. Errore nelle note: Tag <ref> non valido; il nome "Nawar" è stato definito più volte con contenuti diversi
  6. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Rajasekaran S, Vanderpump M, Baldeweg S, et al, UK guidelines for the management of pituitary apoplexy, in Clin Endocrinol (Oxf), vol. 74, nº 1, Jan 2011, pp. 9–20, DOI:10.1111/j.1365-2265.2010.03913.x.
  7. ^ a b c d e f g h i j k l Murad-Kejbou S, Eggenberger E, Pituitary apoplexy: evaluation, management, and prognosis, in Curr Opin Ophthalmol, vol. 20, nº 6, Nov 2009, pp. 456–61, DOI:10.1097/ICU.0b013e3283319061.
  8. ^ a b Russell SJ, Miller K, Pituitary apoplexy, in Swearingen B, Biller BM (a cura di), Diagnosis and management of pituitary disorders, Totowa, NJ, Humana Press, 2008, p. 356, ISBN 1-58829-922-8.
  9. ^ Biousse V, Newman NJ, Oyesiku NM, Precipitating factors in pituitary apoplexy, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 71, nº 4, ottobre 2001, pp. 542–5, DOI:10.1136/jnnp.71.4.542, PMC 1763528, PMID 11561045.
  10. ^ a b Melmed S, Jameson JL, Disorders of the anterior pituitary and hypothalamus, in Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. (a cura di), Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th, New York, NY, McGraw-Hill, 2005, pp. 2076–97, ISBN 0-071-39140-1.
  11. ^ de Herder WW, van der Lely AJ, Addisonian crisis and relative adrenal failure, in Rev Endocr Metab Disord, vol. 4, nº 2, May 2003, pp. 143–7, DOI:10.1023/A:1022938019091.
  12. ^ Post KD, Shiau JS, Walsh J, Pituitary apoplexy, in Loftus CM (a cura di), Neurosurgical Emergencies, 2nd edition, New York, NY, Thieme Publishing Group, 2008, pp. 78–83, ISBN 3-13135-052-0.
  13. ^ Russell SJ, Miller K, Pituitary apoplexy, in Swearingen B, Biller BM (a cura di), Diagnosis and management of pituitary disorders, Totowa, NJ, Humana Press, 2008, p. 368, ISBN 1-58829-922-8.
  14. ^ van Aken MO, Lamberts SW, Diagnosis and treatment of hypopituitarism: an update, in Pituitary, vol. 8, 3-4, 2005, pp. 183–91, DOI:10.1007/s11102-006-6039-z.
  15. ^ Jane JA Jr, Vance ML, Laws ER, Neurogenic diabetes insipidus, in Pituitary, vol. 9, nº 4, 2006, pp. 327–9, DOI:10.1007/s11102-006-0414-7.
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