Malformacje żyły Galena

Obraz angiografii tomografii komputerowej (CTA) w rekonstrukcji 3D u niemowlęcia. Widać tętniakowato poszerzoną żyłę wielką mózgu.
Angiogram TK w projekcji strzałkowej, ukazujący nieprawidłową strukturę żylną drenującą do poszerzonej żyły Galena, a następnie, do rozdętej zatoki sierpu.
Objaśnienie struktur widocznych na angiogramie powyżej: CS - zatoka jamista; CH - spływ zatok; VG - tętniakowato poszerzona żyła wielka mózgu; gwiazdka jest w miejscu poszerzonej zatoki żylnej sierpu i dystalnego odcinka zatoki strzałkowej (SS).

Malformacje żyły Galena (ang. ang. vein of Galen malformations, VOGMs) to grupa wad wrodzonych, wynikających z nieprawidłowego rozwoju żyły wielkiej mózgu, określanej często eponimem żyły Galena. Należą tu tętniakowate malformacje żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal malformations, VGAM) i tętniakowate poszerzenie żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal dilation, VGAD).

Przyczyną wady jest wytworzenie przetoki tętniczo-żylnej w płodowej środkowej żyle kresomózgowia (ang. median prosencephalic vein) w 6.-11. tygodniu ciąży. Żyła ta nie ulega inwolucji, ulegając tętniakowatemu poszerzeniu; drenuje krew do żyły wielkiej mózgu. W 50% przypadków niewykształcona jest zatoka prosta, zastąpiona przez żyłę sierpu.

Historia

Pierwszym, który opisał malformacje żyły wielkiej mózgu był Steinheil w 1895 roku. Określeniem którego użył było varix aneurysm ("tętniak żylny")[1].

Epidemiologia

Malformacje żyły Galena są rzadkimi nieprawidłowościami krążenia mózgowego, stanowiąc około 1% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych. Stanowią jednak aż 30% tych malformacji w grupie pacjentów pediatrycznych[2].

Etiologia

Podział

Malformacje żyły wielkiej mózgu były klasyfikowane na wiele różnych sposobów. Najpopularniejsze są podziały Yasargila[3] oraz Lasjuaniasa i wsp[4].

Podział Yasargila
Typ Opis
Typ 1 Wyłącznie zbiornikowata przetoka między tętnicami okołospoidłowymi (przednią i tylną), tylną tętnicą mózgu (odcinek P4 i jego gałęzie) a żyłą Galena
Typ 2 Przetokowate połączenia między tętnicami przeszywającymi wzgórza (od tętnicy podstawnej i odcinka P1) a żyłą Galena
Typ 3 Typ pośredni z cechami typów 1 i 2
Typ 4 Splotowata malformacja tętniczo-żylna z jednym lub więcej kłębkiem naczyniowym w obrębie śródmózgowia lub wzgórza, z żyłami drenującymi krew do żyły Galena
Typ 4a Wyłącznie splotowaty kłębek naczyniowy w parenchymie śródmózgowia lub wzgórza
Typ 4b Kłębek naczyniowy w parenchymie połączony z przetokowatym zbiornikiem, jak w
typie 1

Objawy i przebieg

Malformacje żyły wielkiej mózgu rzadko są diagnozowane w okresie prenatalnym; zazwyczaj ujawniają się klinicznie w okresie noworodkowym, w 40% są rozpoznawane w tym okresie[5]. Malformacje są przyczyną niewydolności krążenia, jednak tętniaki o małym przepływie mogą być jednak nieme klinicznie do dorosłości. W przetoce żyły wielkiej mózgu nawet 80% rzutu serca może przeciekać ze strony tętniczej do żylnej.

Malformacje żyły wielkiej mózgu można podzielić na naczyniówkowe lub ścienne, zależnie od liczby miejsca wyjścia dochodzących naczyń tętniczych. W typie naczyniówkowym (ang. choroidal type) krew pochodzi z obszaru unaczynienia tętnic przeszywających wzgórza, naczyniówkowych i okołospoidłowych, objawy są wczesne a przeciek znaczny. W typie ściennym (ang. mural type) tętnicze zaopatrzenie przetoki jest mniejsze, niekiedy jednostronne; przeciek jest mniejszy a objawy słabiej wyrażone. Zwykle towarzyszy stenoza lub brak zatok żylnych opony twardej, z często spotykanym zwężeniem na wysokości otworu żyły szyjnej. Nierzadkie jest wodogłowie spowodowane nadciśnieniem żylnym lub stenozą wodociagu mózgu. Nadciśnienie żylne i zjawisko podkradania prowadzą tez do niedokrwienia mózgowia.

Rozpoznanie i różnicowanie

Diagnostyka różnicowa VOGM obejmuje:

  • komorę Vergi
  • torbiel pajęczynówki
  • torbiel porencefaliczną.

Wszystkie te anomalie nie wykazują przepływu krwi w badaniu USG z kolorowym dopplerem.

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest embolizacja po ukończeniu 6. miesiąca życia, gdy zatoki jamiste są już odpowiednio wykształcone. Jeśli niewydolność krążenia nie daje się kontrolować, można rozważyć wcześniejszą embolizację. Zakładanie zastawki komorowo-otrzewnowej nie jest wskazane, ponieważ dodatkowe zaburzenie hemodynamiki krążenia mózgowego może pogłębić niedokrwienie mózgu.

Powikłania

W jednym badaniu wykazano, że u 61% pacjentów wyleczonych (51% biorąc pod uwagę dzieci które nie przeżyły) deficyty neurologiczne jako powikłanie nie występowały lub były małe. Stwierdzono, że typ naczyniówkowy wiąże się z gorszym rokowaniem niż typ ścienny[6].

  1. Steinheil SO. Ueber einen Fall von Varix aneurysmaticus im Bereich der Gehirngefaesse. Würzburg: F. Fromme; 1895. p. 1–56.
  2. Casasco A, Lylyk P, Hodes JE, Kohan G, Aymard A, Merland JJ. Percutaneous transvenous catheterization and embolization of vein of galen aneurysms. Neurosurgery. 1991 Feb;28(2):260-6. PMID 1997895
  3. Yasargil MG. Microneurosurgery IIIB. New York: Thieme Medical Publishers; 1988. pp. 323-57
  4. Lasjaunias P, Terbrugge K, Piske R, Lopez Ibor L, Manelfe C. Vein of Galen dilatation: Anatomo-clinical forms and endovascular treatment. Fourteen cases explored and / or treated between 1983 and 1986. Neurochirugie 1987;33:315-33. PMID 3683708
  5. Cumming GR. Circulation in neonates with intracranial arteriovenous fistula and cardiac failure. Am J Cardiol 1980;45:1019-24.
  6. H. J. Fullerton, A. R. Aminoff, D. M. Ferriero, N. Gupta, C. F. Dowd. Neurodevelopmental outcome after endovascular treatment of vein of Galen malformations. Neurology, 2003; 61(10): 1386-1390. PMID 14638960

Bibliografia

Szablon:Hmed